Leg‐type form of idiopathic multicentric Castleman disease associated with severe lower extremity chronic venous/lymphatic disease - Université Paris-Est-Créteil-Val-de-Marne
Article Dans Une Revue eJHaem Année : 2021

Leg‐type form of idiopathic multicentric Castleman disease associated with severe lower extremity chronic venous/lymphatic disease

Thomas Ballul
  • Fonction : Auteur
Nabil Belfeki
  • Fonction : Auteur
Adèle de Masson
  • Fonction : Auteur
Véronique Meignin
  • Fonction : Auteur
Paul‐louis Woerther
Antoine Martin
  • Fonction : Auteur
Elsa Poullot
  • Fonction : Auteur
Alain Wargnier
  • Fonction : Auteur
Jehane Fadlallah
  • Fonction : Auteur
Margaux Garzaro
  • Fonction : Auteur
Marion Malphettes
Claire Fieschi
  • Fonction : Auteur
Lucas Maisonobe
  • Fonction : Auteur
Hayat Bensekhri
  • Fonction : Auteur
Hélène Guillot
  • Fonction : Auteur
Rémi Bertinchamp
  • Fonction : Auteur
Marie Jachiet
  • Fonction : Auteur
Justine Poirot
  • Fonction : Auteur
Lionel Galicier
  • Fonction : Auteur
Eric Oksenhendler
David Boutboul

Résumé

Abstract Idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD) is a lymphoproliferative disease of unknown etiology. Deciphering mechanisms involved in CD pathogenesis may help improving patients’ care. Six cases of stereotyped sub‐diaphragmatic iMCD affecting lower limb‐draining areas and associated with severe and often ulcerative lower extremity chronic dermatological condition were identified in our cohort. Pathological examination revealed mixed or plasma‐cell type MCD. In three patients, shotgun metagenomics failed to identify any pathogen in involved lymph nodes. Antibiotics had a suspensive effect while rituximab and tocilizumab failed to improve the condition. This novel entity requires a specific approach and exclusion of potentially harmful immunomodulation.

Dates et versions

hal-04298101 , version 1 (21-11-2023)

Identifiants

Citer

Thomas Ballul, Nabil Belfeki, Adèle de Masson, Véronique Meignin, Paul‐louis Woerther, et al.. Leg‐type form of idiopathic multicentric Castleman disease associated with severe lower extremity chronic venous/lymphatic disease. eJHaem, 2021, 3 (1), pp.175-179. ⟨10.1002/jha2.353⟩. ⟨hal-04298101⟩
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